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5题速问速答:阿尔茨海默病鉴别诊断知多少

www.cn-ee.net2019-09-07

  导读

  阿尔茨海默病(AD)是一种慢性进展性神经系统退行性疾病。在全世界的痴呆患者中,AD占到60%-70%。在美国、欧洲和其他发达国家,AD是最常见的表现为痴呆的疾病,它的患病率为6%-10%。预计到2050年,AD相关的家庭负担、医疗看护费用会超过1万亿美元。目前痴呆患者大约有5千万,而且可能会每年增长1千万。为了保证这些患者能够得到及早诊断并接受合适的治疗,将AD与其他痴呆相关疾病进行鉴别就显得尤为重要。

  医脉通编译整理,未经授权请勿转载。

  

  1. 哪些疾病的早期记忆完好?

  A. 阿尔茨海默病和额颞叶痴呆(FTD)

  B. 慢性创伤性脑病(CTE)和FTD

  C. 路易体痴呆(DLB)和血管性痴呆(VD)

  D. 克雅氏病(CJD)和阿尔茨海默病

  DLB和VD在疾病早期记忆完好。

  以下临床特征有助于区别DLB和AD:

  ? DLB患者通常会有认知功能的波动,警觉性和注意力的波动;即使夜间有着充足的睡眠或者日间有超过2小时的睡眠,患者依然会有日间嗜睡的情况;同时,患者会出现长时间空洞地直视和言语紊乱的情况。

  ? 80%的DLB患者会出现视幻觉,但是AD患者相对很少出现类似症状。

  ? DLB发病早期就会有帕金森样的运动症状,但是AD患者晚期才会出现。

  ? DLB患者早期就会有锥体外系综合征,而AD患者相对较晚。

  ? DLB的顺行性遗忘并不突出。顺行性遗忘是AD患者的早期表现之一。

  ? DLB患者的执行功能下降和视空间障碍较AD更明显。可以通过Stroop试验和数字倒背试验进行验证。

  血管性痴呆(VD)是第二大常见的痴呆相关疾病。局灶或者弥漫的脑损伤造成了认知下降。早期识别和治疗有助于预防VD或者延缓疾病进展。高血压是VD最常见的危险因素。

  虽然AD和额颞叶痴呆(FTD)都会存在严重的记忆丧失,但是FTD的早期会表现出进行性加重的失语,而晚期会出现进行性加重的痴呆。

  尽管慢性创伤性脑病(CTE)和FTD都会有明显的记忆丧失,但是CTE多发生在经历反复脑震荡和闭合性脑损伤的运动员身上。反复的头痛、攻击性增强和进行性加重的痴呆都是CTE的临床特征。此外,与AD不同的是,CTE患者并不会出现海马萎缩。

  CJD是一种罕见的、快速进展的神经系统退行性疾病,其全球患病率大约在1/100万。CJD无法治愈,仅有支持治疗,大多数患者都会在确诊后1年内死亡。

  

  2.下列哪类患者会出现“假性痴呆”?

  A. 抑郁

  B. 焦虑

  C. 精神病性发作

  D. 急性脑病

  “假性痴呆”指的是类似痴呆的一种认知损伤。尽管有很多潜在的疾病都会引起假性痴呆,但是最常见的还是抑郁症。这种抑郁引起的假性痴呆被称为“抑郁性假性痴呆”(Depressive pseudodementia,DPD)。与AD不同的是,这种DPD引起的认知功能障碍通过适当的抗抑郁治疗通常是可以被逆转的。

  抑郁和AD引起的临床症状可能重叠。大约有30%-50%的AD患者存在合并抑郁的情况。然而AD患者的抑郁多表现为淡漠、疲劳以及低动力。而没有痴呆的老年抑郁患者常表现为情绪改变(比如悲伤情绪),存在自杀念头、睡眠和食欲改变。

  焦虑、精神病性发作以及急性脑病往往不会表现出类似假性痴呆的症状。

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  3. 根据美国神经病学学会(AAN)指南推荐,疑似AD患者应进行哪一项实验室检查?

  A. 莱姆病检测

  B. 血尿素氮/肌酐(BUN/Cr)比值

  C. C-反应蛋白(CRP)检测

  D. 维生素B12和促甲状腺激素(TSH)检测

  AAN推荐考虑AD诊断的患者进行维生素B12和促甲状腺激素(TSH)检查以除外其他病因。其他的实验室检查则要根据具体情况开具。

  AAN并不推荐AD患者进行莱姆病、BUN/Cr比值、CRP检测。

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  4. 为什么考虑AD诊断时需要进行头颅MRI及CT检查?

  A. 检测AD相关的脑硬化损伤程度

  B. 检测AD相关的脑钙化程度

  C. 识别痴呆病因(卒中、肿瘤、脑小血管病等)

  D. 测量脑体积

  AAN建议怀疑AD诊断的患者都要进行MRI及CT检查以明确患者的病因(卒中、肿瘤、脑小血管病等)。在临床研究中,MRI冠状面的海马(记忆存储的重要结构)萎缩是AD神经影像学的重要指标。但是在AD诊断的临床工作中,海马体积却并不是一个常规的评估工具。

  尽管一项研究显示大脑体积(皮层区域)有助于评估无症状人群AD患病风险。但是大脑体积评估并不是AD诊断的必要条件。

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  5. 哪个基因型与高AD患病风险有关?

  A. CFTR基因

  B. BRCA1基因

  C. PARK7基因

  D. APOE基因等位基因

  APOE等位基因虽然有助于明确人群中AD的患病风险,但是其对于个体的临床诊断和疾病管理的作用有限。APOE的基因型中ε43和ε44的AD患病风险较高,ε22、ε32、ε42和ε33的AD患病风险较低。

  CFTR基因与囊性纤维化有关;BRCA1与乳腺癌、卵巢癌的患病风险增加有关;PARK7与早发型帕金森病有关。

  医脉通编译自:Jasvinder P. Chawla. Fast Five Quiz: Alzheimer Disease Differential Diagnosis and Workup - Medscape - May 23, 2019.

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